Linfedema Hereditario

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Linfedema Hereditario

Postby patoco » Sun Jun 11, 2006 12:54 pm

Linfedema Hereditario

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Linfedema Hereditario

Sinónimos:
Linfedema Primario
Milroy, Enfermedad de
Meige, Enfermedad de

Código CIE-9-MC: 757.0

Vínculos a catálogo McKusick: 153100 153200 153400

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

El linfedema hereditario o primario es una enfermedad rara hereditaria del sistema linfático que se caracteriza por la dificultad del drenaje de los vasos linfáticos.

Clínicamente se afectan fundamentalmente los miembros inferiores con intensidad variable, desde una tumefacción limitada al tobillo, hasta una hinchazón monstruosa de toda la extremidad; típicamente el edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) es crónico (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) e indoloro.

Se aprecia hinchazón, tirantez de la piel y pérdida de los pliegues de la piel en tobillos y pies.

A menudo los casos leves y en los que sólo hay afectación distal no se diagnostican.

Ante un aumento de volumen unilateral en las extremidades, sin relación con trauma o cirugía debe pensarse por orden de frecuencia en:

1.- trombosis venosa profunda;

2.- insuficiencia venosa crónica;

3.- linfedema primario.

El linfedema primario es más frecuente en las mujeres y puede aparecer en cualquier etapa de la vida, pero sobre todo alrededor de la pubertad.

Se distinguen tres formas clínicas de linfedema hereditario, en función de la edad de comienzo:

1.- Linfedema congénito o enfermedad de Milroy.

2.- Linfedema precoz o enfermedad de Meige, que se da entre los 10 y los 20 años.

3.- Linfedema tardío, que aparece después de los 35 años.

El llamado linfedema hereditario precoz, suele limitarse a los miembros inferiores, incluyendo los muslos, en tanto que la afectación de los miembros superiores es más frecuente en el linfedema congénito o Enfermedad de Milroy y en el linfedema secundario.

El linfedema más frecuente es el secundario. A nivel mundial, la causa más común, en oriente, es la filariasis y en occidente, el linfedema secundario a intervenciones quirúrgicas, aunque puede ser secundario a causas muy diversas, entre ellas algunas facomatosis pigmento vasculares.

La patogenia se basa en una microangiopatía linfática con aplasia-hipoplasia de los vasos linfáticos, lo que conlleva un drenaje linfático deficiente.

El diagnostico, aparte de por la localización preferente y la forma de presentación, debe apoyarse en algunas ocasiones en estudios de linfografía con isótopos, linfo flebografía, resonancia magnética nuclear, escáner y ecografía. Estas pruebas, confirman el diagnóstico especialmente en las fases iniciales de la enfermedad o en los casos de etiología (estudio de las causas de las enfermedades) mixta.

Como complicaciones frecuentes del linfedema crónico de miembros inferiores aparecen celulitis (inflamación del tejido celular que puede observarse en todos los puntos en que existe este tejido, pero particularmente debajo de la piel) recurrentes y linfangiosarcoma.

Se ha descrito esta enfermedad asociada a otro tipo de alteraciones como los quistes extradurales (por fuera de la duramadre, una de las membranas que envuelven la médula espinal y el cerebro), anomalías vertebrales, malformaciones cerebrovasculares, derrame pleural (acumulación de líquido en la cavidad pleural) recidivante (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo), síndrome de las uñas amarillas, labio leporino e hipoacusia (disminución de la capacidad auditiva, pérdida del oído).

La mayoría de los pacientes siguen un tratamiento conservador, mediante diferentes técnicas de vendajes compresivos, fisioterapia compleja, drenajes linfáticos mediante bombeo neumático o prendas compresivas.

Desde el punto de vista del tratamiento farmacológico, las benzopironas, tomadas precozmente han demostrado su eficacia, a largo plazo, en la reabsorción del exceso de albúmina de los tejidos y por tanto del edema, con reducción gradual del volumen y mejora lenta pero progresiva de la fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso), apreciándose una reducción anual del volumen de la extremidad del 20%. Pueden tomarse por vía oral, son bien toleradas y tienen pocos efectos secundarios, por lo que se recomiendan para el tratamiento de esta enfermedad.

La reducción quirúrgica para disminuir el volumen se hace excepcionalmente. La microcirugía linfática parece ofrecer resultados prometedores.

En algunos casos, el linfedema hereditario se hereda como un rasgo genético autosómico dominante.

Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Diciembre-2003

http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=1647

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LINFEDEMA IDIOPÁTICO (PRIMARIO)

Consecuencia del desarrollo anormal anatómico o funcional (o ambos) de los linfáticos.

Se puede subdividir según la edad de inicio y los hallazgos linfangiográficos.

Clasificación según la edad de aparición

Linfedema congénito (nacimiento) 10%

Linfedema precoz (adolescencia) 80%

Linfedema tardío (edad media) 10%

Dentro del linfedema congénito citar una forma específica, la enfermedad de Milroy, forma hereditaria ligada al sexo de linfedema extremo que se presenta desde el nacimiento, caracterizada histológicamente por una marcada hipoplasia de troncos linfáticos.

Clasificación según hallazgos linfográficos

15% aplasia

70% hipoplasia

15% hiperplasia varicosa

Los hallazgos linfangiográficos se correlacionan con la edad de inicio, así en los casos congénitos y de inicio tardio aparece la forma aplásica, y en los casos de inicio precoz predomina la forma hipoplásica.

La etiología del linfedema primario es incierta, destacando cuatro cuestiones de significado desconocido:

Mujeres están afectadas tres veces más que los hombres.

Pierna izquierda más afectada que la derecha. (60 % vs. 40%).

Extremidades superiores raramente afectadas.

Tendencia a aparecer en la menarquia y embarazo, que sugeriría causa hormonal.

http://www.secpre.org/documentos%20manual%2017.html

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